Als interstitielle Lungenerkrankung bezeichnet der Arzt verschiedene meist chronisch verlaufende Entzündungen des Lungeninterstitiums, des Raums zwischen den Lungenbläschen also, in dem Bindegewebefasern, Nerven und Blutgefäße liegen. Dieser gesamte Komplex stellt das Lungengerüst dar.

Es gibt über 100 verschiedene Krankheiten des Lungeninterstitiums, deren Ursachen nur zum Teil bekannt sind. Die Sarkoidose ist die häufigste dieser Erkrankungen. Weitere sind die idiopathische Lungenfibrose, die exogen allergische Alveolitis und die Pneumokoniose. Bei allen interstitiellen Lungenerkrankungen führen Entzündungsvorgänge zur Produktion von Bindegewebsfasern, ähnlich denen, die entstehen, wenn sich eine Wunde durch eine Narbe verschließt. Durch die Zunahme des Bindegewebes kommt es zur Lungenfibrose, einem bindegewebig-narbigen Umbau des Lungengerüsts. Dadurch verlängert sich die Strecke, die Sauerstoff und Kohlendioxid beim Gasaustausch zurücklegen müssen. Die Folge ist Luftnot bei Belastung, in fortgeschrittenen Stadien auch in Ruhe.

Die Lungenfibrose ist nicht heilbar, die Lungenfunktion bleibt auf Dauer eingeschränkt. Eine Sauerstoff-Langzeittherapie verbessert die Lebensqualität, in schweren Fällen wird eine Lungentransplantation in Erwägung gezogen. Die Prognose interstitieller Lungenerkrankungen reicht von Spontanheilungen (bei der Sarkoidose häufig) bis zum Tod innerhalb von 2–3 Jahren (bei anderen Erkrankungen).

Neben den genannten Erkrankungen führen auch Entzündungen der Blutgefäßwand (Vaskulitiden) und andere entzündliche Erkrankungen des Binde- und Stützgewebes der Lunge (Kollagenosen) zu interstitiellen Lungenerkrankungen.